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醫(yī)療健康紅色插畫科普設(shè)計 171676

每年4月17日是世界血友病日，自世界血友病聯(lián)盟設(shè)立該節(jié)日以來，始終致力于喚起全社會對血友病的認知與關(guān)注，推動疾病的科學(xué)防治與規(guī)范護理，讓每一位血友病患者都能擁有更有質(zhì)量的生活。提到血友病，很多人只知道“容易出血”，卻不知其背后的病因與困境。

什么是血友?。?/p>

血友病是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病，核心病因是患者體內(nèi)先天性缺乏某種凝血因子，導(dǎo)致凝血功能異常，無法正常止血，屬于嚴重危害健康的出生缺陷疾病。

核心本質(zhì)：

流感季已提前啟動：南方省份流感活動顯著上升，北方地區(qū)呈小幅增長態(tài)勢，預(yù)計11月中下旬將迎來高峰。更需警惕的是，當前流感病毒陽性標本中，甲型H3N2毒株占比高，成為絕對主流毒株。從近期醫(yī)院門診數(shù)據(jù)來看，兒童、老年人及慢性病患者因流感就診的人數(shù)較上月增長許多，流感防控壓力持續(xù)加大。

主要分型：

根據(jù)缺乏的凝血因子種類，主要分為血友病A和血友病B兩類，其中血友病A最常見，占比約80%~85%，由凝血因子Ⅷ缺乏所致；血友病B占比15%~20%，由凝血因子Ⅸ缺乏所致。

世界血友病日

臨床分級：

根據(jù)體內(nèi)凝血因子活性水平，可分為輕型（因子活性>5%~40%）、中型（因子活性1%~5%）和重型（因子活性<1%），患者出血及并發(fā)癥的嚴重程度與凝血因子活性水平密切相關(guān)。

血友病的典型癥狀

皮膚黏膜出血

皮下組織、口腔、齒齦等易受傷部位，輕微碰撞就會出現(xiàn)瘀斑、瘀點，或出現(xiàn)不明原因的牙齦出血、鼻出血，且止血難度較大，持續(xù)時間較長。

關(guān)節(jié)出血

這是血友病最常見的臨床表現(xiàn)之一，多見于膝關(guān)節(jié)，其次為踝、髖、肘、肩關(guān)節(jié)等。分為三個階段：急性期關(guān)節(jié)紅、腫、熱、痛、活動受限；關(guān)節(jié)炎期因反復(fù)出血引發(fā)慢性炎癥、滑膜增厚；后期出現(xiàn)關(guān)節(jié)纖維化、僵硬、畸形、肌肉萎縮，甚至喪失關(guān)節(jié)功能。

肌肉出血與血腫

肌肉出血多發(fā)生在創(chuàng)傷或活動過久后，深部肌肉出血可形成血腫，壓迫周圍神經(jīng)、肌腱時，會出現(xiàn)疼痛、麻木、肌肉萎縮等癥狀，嚴重時可影響肢體活動。

其他嚴重出血

少數(shù)情況下，患者會出現(xiàn)內(nèi)臟出血（如嘔血、黑便、血尿），最危險的是顱內(nèi)出血，這是血友病患者最常見的致死原因之一；此外，口腔底部、咽后壁等部位出血可能導(dǎo)致呼吸困難，甚至窒息。

血友病患者的注意事項